今年6月份，一位年仅31岁的女患者闫某某，劳累后出现恶心呕吐，当地社区医院考虑“急性胃肠炎”，结果抗感染治疗后效果不佳。
我恶心，我想吐，不一定是急性胃肠炎！
不幸的是，随后又出现了四肢无力、喝水也呛咳，紧接着又出现了言语不清，伴全身疼痛。经朋友介绍，这才急呼120来到西安市第九医院神经内科二区住院。
结果，患者入院次日，病情迅速进展加重，表现急性面容、呼吸困难，四肢肌力下降至3级，动脉血气提示：动脉氧分压69mmHg。
仔细询问病史和查看患者后，考虑患者目前有消化道诱因，有多发颅神经损害，进展性的四肢运动障碍，不能单纯用脑血管疾病解释。考虑重症吉兰巴雷综合征，2周时会达高峰，有累及呼吸肌危及生命可能。所以，对患者立即通知下了病危，住进ICU,行气管切开、呼吸机辅助呼吸。这才缓解了患者胸闷、呼吸困难问题，保证了生命体征稳定。
我现在呼吸困难、更加没有力气了。直到气管切开，戴上呼吸机，终于可以呼吸了。
后续给予人类免疫球蛋白调节免疫、营养支持、补液、维持内环境等综合治疗，经过近俩月的正规治疗，患者终于康复出院了，吃嘛嘛香，说话清楚，行走有力。
王丽娜主任热情认真查房，得知我快要出院了，全家人激动万分。
我终于站起来了！我太高兴了！
我能有今天的健康，得感谢这群认真的医生护士。我得亲自把锦旗交到她们手里（中间的就是我，认出来没？）
哎呀妈，从患者劳累--恶心呕吐--四肢无力--饮水呛咳--言语不清--呼吸困难--气管切开--呼吸机辅助呼吸直至抢救成功康复出院。这抢救过程真是胆战心惊，幸好结果柳暗花明，患者年纪轻轻保住了命，目前坚持随访，患者目前一切安好。
那么问题来了，什么是“吉兰巴雷综合征”呀？这病名字念着费劲，听起来陌生，发病突然，防不胜防，治疗周期又长，哎呀妈，想想就是惊恐。接下来，我得秉着科学严谨的态度，好好给大家说道说道！
这病得要好好了解，吓得我头发都竖起来了！
一、定义及由来：
吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。GBS发病率为（0.4-2.5）/10万，其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）和急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是GBS中最为常见的两个亚型。
但要明确其意义和原因，先要明确一下吉兰巴雷综合征（GBS）名称的来源。1916年 Guillain、 Barre & Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者，并对其主要表现进行了分析，后来在1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名。吉兰巴雷综合征脑脊液的蛋白细胞分离现象正来自于Guillain和Barre的发现。
我不能站立了，上不了前线了。真的，假的？
一种说法是一战时很多士兵忽然不能站立，从而上不了前线，因此上级很恼火，结果也很严重。但是当时由于没有肌电图（神经传导速度检查）和影像学检查（CT、MRI），因此对肢体无力的患者区分假病（癔病）和真病（吉兰巴雷综合征、脊髓炎）缺法有效的手段，而腰椎穿刺术简便易行，脑脊液蛋白和细胞检查简单易行，因此总结出了蛋白细胞均高——脊髓炎，蛋白细胞分离——吉兰巴雷综合征，蛋白细胞均不高——癔病。
腰椎穿刺术！简图！
通俗地讲，打仗的时候，一个士兵说我不能动了。好吧，做个腰穿，一看蛋白高，那你休息一下，送医院；一看蛋白正常，好吧，看是做思想工作还是关禁闭，那就看你自己的运气了。
谁才是真正的偷懒者呢？来，做个腰穿验验身吧！
二. 临床特点：
（1）任何年龄、任何季节均可发病。
（2）前驱事件：在发病前4周内常见有上呼吸道感染和腹泻，包括巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染等。
我感冒了，发热咳嗽流鼻涕，不能再拖了，万一诱发其他全身毛病，划不来。
（3）病程特点：急性起病，单相病程，大部分的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有的患者病情均在4周内达到高峰。
2周！2周达峰！千万别再硬扛硬拖了，抓紧去医院！
（4）主要症状和体征：弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从下肢向上肢发展，数日内逐渐加重；肌张力正常或降低，腱反射减低或消失。部分患者有不同程度的脑神经运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；少数有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。少数患者可出现复发。
全身没电，全身没劲！下肢无力，上肢无力。张口无力，哭笑也无力。抬头无力，低头无力。严重了呼吸
这么多症状，如果发生在我身上， 我太难了！呜呜！
三、诊断标准：
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在4周内达高峰。
（2）对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重者有呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。（3）可伴有感觉异常和自主神经功能障碍。
（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
（5）电生理检查提示运动神经传导远端潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等周围神经脱髓鞘改变。
（6）病程有自限性。
四. 实验室检查：
（1）脑脊液检查：脑脊液蛋白-细胞分离是GBS的特征之一，多数在发病几天内蛋白含量正常，2-4周内脑脊液蛋白不同程度升高；葡萄糖和氯化物正常；白细胞数一般<10×10^6/L。
（2）神经电生理检查：主要根据运动神经传导测定，判断周围神经是否存在脱髓鞘性病变。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。
（3）神经活体组织检查（活检）：腓肠神经活检可见有髓纤维脱髓鞘现象，少数患者可见吞噬细胞浸润，小血管周围偶有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。神经活检并非诊断AIDP所必需，主要用于不典型患者的鉴别诊断。
五、治疗方面：
1、一般治疗：（1）. 心电监护（ 2）. 呼吸道管理 （3）. 营养支持（ 4）. 其他对症处理）
2、免疫治疗：（1）.IVIG治疗方案；（2）.血浆交换治疗方案
3、糖皮质激素：国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于各种不同因素的限制，有些患者无法接受IVIG或血浆交换治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效还有待于进一步研究。
4、神经营养：可用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺、氰钴胺）、维生素B6等。
5、康复治疗（病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。）
总之，吉兰巴雷综合征属于神经科急重症，就是“急、危、凶、险”！一旦发病，出现必须争分夺秒的进行抢救。
急危重病，必须争分夺秒，赶紧拨打120！
而气管切开则是保证通气最简单有效的手段。
关键时刻，为了通气保命，万不得已，就得气管切开！
六、预后：
大部分GBS患者病情在2周内达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率3%左右，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。
面对如此危重症患者，神经内科团队协同九院多学科团队专家组成员，用自己的专业精神及技能，再一次挽救了一个年轻宝贵的生命。
编辑：马冉冉
审核：王丽娜
