慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO) 是一种自身炎症性疾病,主要发生在儿科年龄组(16 岁之前),通常表现为一个独立的实体。滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎 (SAPHO) 综合征结合骨关节和皮肤受累,类似于 CRMO,属于脊柱关节炎 (SpA) 的范畴。
患者可以从一种疾病进展到另一种疾病这一事实提出了一个问题,即 CRMO 是否像 SAPHO 一样属于 SpA 的范围,从主要的骨关节形式到或多或少明显的皮肤受累的附着点形式。后续我们将继续讨论相关问题,今天我们先重点介绍一下慢性复发性多灶性骨髓炎 (CRMO)!
CRMO 是一种原发性炎症性骨病,影响长骨干骺端、骨盆、锁骨和脊柱 。CRMO 的发病率和患病率尚不清楚(0.5–6/1,000,000 名儿童)并且可能被低估了。CRMO 在受影响的部位(主要是四肢)出现肌肉骨骼不适,例如疼痛、压痛和/或肿胀。鉴于它发生在其他方面健康的儿童身上,它可能与生长痛相混淆。
CRMO 主要影响儿童(中位发病年龄为 10 岁),男女比例偏向于女孩(约 2:1),它的特征是骨关节炎症的慢性和反复发作。CRMO 可能与皮疹(牛皮癣、掌跖脓疱病、聚合性痤疮)或消化系统疾病有关 (图1)。在生物学上,炎症综合征是不一致的,似乎与受影响部位的数量成正比。全身磁共振成像 (MRI) 是诊断和监测 CRMO 的首选成像工具 。
全身 MRI 具有避免辐射、显示局限于骨髓的病变、排除鉴别诊断、寻找并发症(例如脊椎病变中的髓质受压)和评估治疗进展的优点。它提供有关病变分布的信息,并可以证明临床上隐匿的疾病部位,从而确认疾病的多灶性。骨肥厚是 CRMO 骨受累的一个组成部分,它可以作为诊断的放射学和组织学标志物。单灶 CRMO 可能需要进行骨活检,这可以恢复非特异性炎症和骨肥厚,并排除感染或恶性过程。CRMO 的临床异质性很明显,与发病年龄有关,在极少数情况下,非常年轻(2 岁之前)、受累骨部位的数量、全身炎症的程度、骨外受累以及治疗过程和反应。与 SAPHO(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎)综合征的边界,由 Kahn 等人在成人中定义。 和 2003 年修订 ,仍然不清楚,一些患有 CRMO 的儿童发展为掌跖脓疱性银屑病,更罕见的是,脓疱囊性痤疮。
任何给定患者的病程都是不可预测的,由于缺乏标准化工具,也很难进行监测。最终,由于可能发生骨关节畸形和限制,该疾病可能会产生机械影响,疼痛会对生活质量产生重大影响。总体而言预后良好,疾病进展的中位持续时间为 4 年,并且在大多数情况下可以恢复而无后遗症 。