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诊断难度:⭐⭐⭐⭐
病例简介
患者女,15岁,既往体健,因右足第1趾甲损毁2年就诊。
此前有就诊,医生曾确定趾甲会正常脱落和再生,但未能如期脱落。近2年趾甲似乎停止纵向生长,并有明显增厚,近端甲皱襞常有发炎。其他趾甲未见异常,无明确外伤史。
图1. 临床表现(引自参考文献)
图2. 临床表现(引自参考文献)
医生将病变甲单元的重叠性甲板分层剥离,直至完全撕脱甲板,另可见近端甲皱襞色素沉着,趾甲远端的甲分离部分下方有带皮纹的皮肤。
Q:
最可能的诊断是什么?
A:
A. 绿甲综合征
B. 连续性肢端皮炎
C. 先天性厚甲症
D. 逆生甲
上期答案
诊断:B. 厚皮指症
根据临床和病理学资料,最终诊断为伴指节垫的厚皮指症(pachydermodactyly,PDD)。
PDD是一种罕见的手指良性软组织纤维瘤病,由学者Verbov于1975年首次命名。
此病最常见于年轻男性,男女比例为3.9:1。患者通常在青春期前患病,发展数年后病情稳定。
其表现为手指内侧或外侧的关节周围皮肤增厚,覆盖近端指间关节。另可有关节疼痛,因此可能误诊为炎性关节病。
其发病机制尚不清楚,推测可能和机械摩擦有关,包括手指频繁摩擦、拉伸,也包括举重和武术等运动。治疗上,建议停止机械摩擦,可能会阻止疾病的进展。此外,有报道称,对受累区域进行手术切除和注射曲安奈德可取得一定疗效。
上期参考文献:
Schneider SL, Patel D, Shwayder TA. Teenage boy with thickened dorsal hands and feet. Pediatr Dermatol. 2017; 34(6): 719-720.
上期文献链接:
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/pde.13298
上期文章链接:《手足皮肤增厚,会是什么病?|看图诊断》
本文首发:医学界皮肤频道
本文作者:唐教清
本文审核:唐教清
责任编辑:香菜
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