导读
神经源性肺水肿（NPE）是中枢神经系统（CNS）显著受损后，出现急性肺水肿的一种临床综合征。NPE发病急，病死率较高，因此提高临床医生对该病的认识极为重要，本文对其临床诊治进行简要介绍。
举个栗子
42岁健康女性，雷击样头痛后反应迟钝，外周血氧饱和度达80%，伴有大量粉红色呼吸道分泌物。
紧急插管。脑CT显示源于右颈内动脉瘤的蛛网膜下腔出血。胸部CT显示广泛的双侧斑片状实变影，充气支气管征，主在肺的依赖区（图1：冠状面；图2：横断面）。
图1 胸部CT显示广泛的双侧斑片状实变影与充气支气管征，主要在肺的依赖区，冠状面。
图2 胸部CT（解释如图1），横断面。
其初始PaO2/FiO2比值为157 mm Hg，24小时后有明显改善。
上述结果符合急性NPE（即间质和肺泡液）的临床表现，是由于急性神经损伤后交感神经极度兴奋引起的心肺生理变化所致。
连续超声心动图显示，早期左室功能受损，2天后完全恢复。30小时后成功拔管。临床过程支持神经源性肺水肿的诊断。经过复杂的恢复后（由于血管痉挛和脑积水），患者出院后进行了1个月的康复治疗。
蛛网膜下腔出血可能伴随NPE。虽然相对罕见，但临床医生应该意识到这种神经源性肺并发症，经过适当的干预，预后良好。
哪些病因可以引发NPE？
NPE作为中枢神经系统损伤和疾病的一种继发病常是导致患者死亡的重要原因。多种CNS事件可出现NPE，包括脊髓损伤、蛛网膜下腔出血（SAH）、颅脑损伤、颅内出血、癫痫状态、脑膜炎与硬膜下出血。
NPE的发病机制
NPE确切的发病机制目前尚不清楚。NPE的发病机制尚未完全明确，但目前有血循环动力学学说和肺血管通透性学说两种。中枢神经系统损伤后，颅内压升高，导致脑组织受压、缺血或其他损害，从而引起交感神经系统的极度兴奋，并释放儿茶酚胺，造成肺血管外静水压的异常升高而导致肺水肿。
图1 NPE的发病机制
都有哪些临床特征？
NPE有两种不同的临床类型。早发性NPE最常见，其特点是在神经损伤后几分钟至数小时内出现症状。相反，迟发性NPE是在中枢神经系统损伤后12-24小时内出现。
神经源性肺水肿除了神经系统原发病的临床特征外，其肺部病变的临床特征主要包括一系列的氧合功能障碍表现，如呼吸困难、呼吸急促、心动过速、紫绀、咳粉红色泡沫痰、双肺听诊有爆裂音及啰音。交感神经过度兴奋常见，患者可能出现发热、心动过速、高血压和包细胞增多。
胸片往往显示双肺弥漫性侵润影像，符合急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的影像学特征。症状通常在24-48小时内自行缓解；然而，在进行性脑损伤和ICP升高的患者中，NPE往往持续存在。
临床诊断标准
（1）双侧肺部浸润性病变；
（2）PaO2/FiO2＜200；
（3）除外左心房高压；
（4）存在中枢神经系统病变（病情足够严重以至于颅内压升高）；
（5）除外其他导致急性呼吸系统疾病或急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的常见原因（如窒息、大量输血、脓毒败血症等）。
鉴别诊断
由于鉴别诊断疾病常见，因此NPE确诊较为困难。“纯”NPE的诊断是一种排除性诊断，基于传统定义，需要在神经损伤的基础上，证明是非心源性肺水肿。
吸入性肺炎在中枢神经系统损伤患者中也很常见，必须排除。吸入性肺炎与NPE的不同之处在临床线索（呕吐、口咽部有胃内容物）的存在，以及肺泡病变在肺依赖区的分布。NPE的特点是泡沫痰，常是微带血性的痰，X线上显示更集中分布的肺泡病变。
由于临床上常常出现心源性或呼吸源性肺水肿的病因与神经源性肺水肿的病因同时存在；导致三者之间鉴别困难，尤其是合并肺部感染的情况下。
治疗
一般认为，治疗的首要原则包括两个方面：① 治疗中枢神经系原发病，降低颅内压；②呼吸系统支持性治疗，包括治疗低氧血症等及循环系统液体控制。
原发病的治疗在神经源性肺水肿治疗中具有关键性作用。及时治疗如脑外伤、蛛网膜下腔出血或延髓病变等，缓解或降低高颅压及脑组织水肿，是治疗的基础。
一旦发现神经源性肺水肿，提倡早期气管插管或气管切开，予以呼吸机辅助呼吸。对于神经系统病情较重的昏迷患者，可以及时清理气道、减少误吸，同时予以辅助呼吸，缓解低氧血症。
参考文献：
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