肺动脉瓣狭窄发病率约占先心病8%，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支很少见。
病理生理：
肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右心室压力增高，右心室出现代偿性肥厚，右室代偿失调后可出现右心衰竭，右方压力增高，如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力增高，通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。
临床表现：
症状和狭窄的严重程度及年龄有关；
婴儿期：重症肺动脉狭窄在婴儿期即可出现症状，发生右心衰及发绀等。
新生儿期：极重型肺动脉瓣狭窄可出现低氧血症及代酸。
儿童期：轻度肺动脉狭窄一般无症状，只有在体检时才发现，狭窄程度越重者症状也越重，主要表现为劳累后乏力，少数发生水肿、晕厥。
轻度狭窄者一般不影响生长发育，心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动增强，肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及2-4收缩期喷射性杂音，向颈部传导，肺动脉瓣区第二心音减低。
诊断：
主要依靠超声心动图、心电图、X线检查进行判断。
治疗：
轻度狭窄一般可随访；中重度首选经心导管球囊扩张肺动脉瓣，多可有获得满意疗效，介入无效者手术治疗。
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