Rh是恒河猴(Rhesus Macacus)英文名称的头两个字母。1940年Landsteiner和Wiener用恒河猴红细胞免疫豚鼠和家兔所得的免疫血清可以凝集85%白种人的红细胞,从而证明了这些白种人的红细胞与这种猴子的红细胞上有共同的抗原,因而便取恒河猴的英文字头“Rh”作为这种抗原的名称。
有Rh抗原的称为Rh阳性,反之则为Rh阴性。Rh血型系统是人类红细胞血型系统中最复杂的系统,也是除ABO血型系统外临床最重要的血型系统。Rh血型抗原是受第1对染色体上三对紧密连锁的等位基因决定的,共有6种抗原,即C与c,D与d,E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性最强,故凡具有D抗原时称为Rh阳性。
Rh阴性的频率在种族中有差别:在白种人群中约占15%,美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%,而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等,Rh阴性占人群比例5%以上。当孕妇母体血型为Rh阴性,胎儿血型为Rh阳性时,称之为Rh血型不合。
新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)简称HDN,是因母婴血型不合,母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏的一类疾病。
Rh阴性的母亲在妊娠和分娩过程中因接触Rh阳性的胎儿红细胞而致敏,使母体识别RHD抗原,并产生抗红细胞抗体,继而通过胎盘到达胎儿体内,与Rh阳性胎儿的红细胞相互作用,导致胎儿红细胞破坏而发生新生儿溶血病。
RhD血型不合溶血病只有具备以下三个条件时才能发生:
Rh血型不合时,胎儿红细胞经胎盘失血进入母体循环中,被母体******的巨噬细胞所吞噬,需要经相当时间才能释放出足够量的Rh抗原,该抗原抵达******淋巴细胞的相应抗原受体而产生Rh抗体,这种初发免疫反应发展缓慢,常历时2个月以上甚至长达6个月,且所产生的抗体常较弱并系IgM,不通过胎盘。
由于胎儿红细胞进入母体大多发生在妊娠末期或临产时,故第1胎胎儿分娩时仅处于原发免疫反应的潜伏阶段,当再次怀孕时,即使很少量的胎儿红细胞进入母体,也能很快地发生次发免疫,IgG抗体迅速上升,通过胎盘与胎儿的红细胞结合导致溶血。
当然,也有少数的Rh溶血病发生在第1胎,这是由于部分孕妇曾接受过Rh血型不合的输血;或另有少数Rh阴性孕妇当她尚为胎儿时,由于她的母亲为Rh阳性血,若她的母亲有少量血经胎盘进入胎儿体内而使之发生了初发免疫反应,这样当她长大后,在第1次妊娠时,如果胎儿是Rh阳性血,只要有少量胎儿血进入孕妇体内即可发生次发免疫反应,导致新生儿溶血,这也称之为“外祖母学说”。
临床症状是由溶血引起,其轻重程度和母亲抗体的量,胎儿红细胞被致敏的程度以及胎儿的代偿能力等因素有关。包括胎儿水肿、贫血、新生儿黄疸、核黄疸甚至胎死宫内。
对于没有发生胎儿溶血且无产科指征及其他合并症的孕妇,以足月自然产为好。对于已发生胎儿溶血的孕妇,如果胎儿成熟度已足以提供良好的生存机会,当需要宫内输血时,提前分娩比继续输血更好,对于早产而且有溶血病的胎儿,分娩方式以剖宫产为宜。
通常情况下,剖宫产围手术期需要输血的几率很低,但以防万一,术前常规备红细胞悬液2单位(400毫升),对于有高危因素(如前置胎盘、胎盘早剥、母体合并子宫肌瘤以及凝血功能异常等)的孕妇,术前会酌情增加备血量,甚至备血浆等血液制品,一旦术中或术后发生异常情况需要输血时,会立即通知输血科送血,并根据患者的失血量继续联系输血科紧急补充备血。
对于Rh阴性血型的孕妇,由于同型血制品稀缺,需提前2-3天备血,而且只能备同型红细胞2单位;另外,Rh阴性血型孕妇可以在分娩前2-3周进行自体备血,采血量为200毫升,保存期为21-35天,一旦有需要可以自身输血。
自身输血可以避免经血传播疾病,可以避免同种免疫反应的产生,而且相对费用低,是一种有效的治疗手段。
但是,Rh阴性血型的孕妇一旦发生产后出血需要大量输血时,无论异体备血的400毫升还是自体备血的200毫升,都显得杯水车薪,尽管如此,医生可以利用输血这段宝贵的时间,为患者争取血源,但由于Rh血型血源稀缺,一旦无法获取同型血源,紧急时刻为了抢救生命,可以输注ABO同型的RH阳性血,但Rh阴性血型的人一般只有一次机会输注Rh阳性血,因为输血后体内会产生Rh抗体,以后再输Rh阳性就会导致溶血危及生命的;而且仅能孕育Rh阴性胎儿,如果孕育Rh阳性胎儿则会引起胎儿出现严重溶血现象。
一、病史
详细询问孕妇的既往分娩、流产史,输血及血制品史等。
二、辅助检查
三、治疗