概述
房室间隔缺损包括一系列心脏结构异常,病变位置在心脏内四个心腔的中心交界处,病变包括瓣膜反流和心腔之间的间隔(房间隔、室间隔)缺损。房室间隔缺损也叫心内膜垫缺损,是先天性心脏发育异常,常常伴发21-三体综合征。房室间隔缺损造成额外的血液流入肺,造成心脏负担增加,心脏扩大。如果不治疗,房室间隔缺损会造成心力衰竭和肺动脉高压。一般建议出生后1年内进行治疗,关闭房间隔、室间隔缺损并修复瓣膜。
房室通道缺损(心内膜垫缺损)
症状
房室间隔缺损病变可能仅累及两心房(部分型)或累及两心房和两心室(完全型)。两种类型中都会有额外血液流入肺。
完全型房室间隔缺损
症状和体征常常在出生后几周出现。临床表现常类似心力衰竭相关表现,可能包括:
部分型房室间隔缺损
症状体征出现较晚,可能到成年早期才因缺损出现相关并发症。症状和体征包括:
什么时候看医生
您或您的孩子出现房室间隔缺损的症状或体征是需要看医生。
病因
房室间隔缺损是胎儿期心脏发育异常所致。一些因素如21-三体综合征可能增加患此病的风险,但具体原因仍未知。
正常心脏生理
心脏分为四腔结构:左右两心房和左右两心室。右心(右心房 右心室)将从全身静脉回收的非氧和血泵入肺,使之变为氧和血。氧和血流回左心(左心房 左心室)泵入主动脉进而流向全身各处。
心脏瓣膜控制血流流入、流出各心腔的单向血流方向。瓣膜开放使血液通过瓣膜,瓣膜关闭防止血液反流。
房室间隔缺损的病理生理变化
部分型房室间隔缺损:
完全型房室间隔缺损:
增加胎儿房室间隔缺损发病率的因素包括:
并发症
房室间隔缺损的并发症包括:
远期并发症
手术治疗能显著改善房室间隔缺损患儿预后。但是术后远期可能出现以下并发症风险:
1. 瓣膜反流
2. 瓣膜狭窄
3. 心律失常
4. 呼吸困难合并肺损伤
这些并发症的常见症状体征包括:
1. 气短
2. 易疲劳
3. 心动过速、心跳不规律
房室间隔缺损的这些并发症一经发现需要进一步治疗。
预防
一般情况下房室间隔缺损难以完全避免。
一些先天性心脏病有遗传倾向。如果您有先天性心脏病家族史或者您的孩子有先天性心脏病,再次备孕前需要咨询遗传学和心脏病医生。风疹疫苗接种是预防孩子患先天性心脏病的有效措施之一。